B hemofilija: simptomai, priežastys ir gydymas

Apibrėžimas

Kas yra B tipo hemofilija?

Hemofilija B yra kraujo krešėjimo sutrikimas, dėl kurio kraujavimas trunka ilgiau nei įprasta. Šią ligą sukelia kraujo krešėjimo faktoriaus arba IX (devynių) krešėjimo trūkumas organizme.

Krešėjimo faktoriai yra baltymai, kurie vaidina vaidmenį kraujo krešėjimo procese, kai yra sužalojimas ar kraujavimas. Žmogaus organizme yra apie 13 rūšių kraujo krešėjimo faktorių, kurie kartu su trombocitais krešėja kraujui. Kai sumažėja vienas iš krešėjimo faktorių, kraujo krešėjimo procesas negali įvykti visiškai.

Hemofilija yra liga, susidedanti iš kelių tipų, būtent A, B ir C. Kiekvieną hemofilijos tipą išskiria krešėjimo faktoriaus tipas, kurio organizmas sumažina.

Liga, kuri taip pat vadinama Kalėdų liga Tai genetinė liga, dar vadinama paveldima. Tačiau yra ir atvejų, kai įgyjama hemofilija (įsigijo), o ne nuleista.

Ar ši liga yra dažna?

Pranešant iš Indianos hemofilijos ir trombozės centro svetainės, B hemofilija randama 1 iš 25 000 naujagimių. Šio tipo hemofilija serga 4 kartus mažiau nei A hemofilija.

Nors ši liga yra paveldima, maždaug 1/3 atvejų pasitaiko nesant paveldimumo.

ženklai ir simptomai

Kokie yra B tipo hemofilijos požymiai ir simptomai?

B tipo hemofilijos požymiai ir simptomai nelabai skiriasi nuo kitų rūšių hemofilijos. B tipo hemofilijos simptomai yra kraujavimas iš nosies ir dažni kelių kūno dalių mėlynės. Sergantiesiems taip pat gali pasireikšti anemiją primenantys simptomai, kurių metu kūnas labiau pavargęs ir išbalęs.

Sunkesniais ar sunkesniais atvejais pacientams gali atsirasti kraujavimas savaime arba be priežasties.

Spontaniškas kraujavimas paprastai atsiranda kūno audiniuose, pavyzdžiui, sąnariuose ir raumenyse. Ši būklė sukelia skausmą, patinimą ir judėjimo sunkumus. Kraujavimas jungtyje vadinamas hemartroze.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei jūs ar kas nors turi:

• kraujavimo smegenyse simptomai (stiprus galvos skausmas, vėmimas, sąmonės susilpnėjimas)
• nelaimingų atsitikimų, dėl kurių sunku nutraukti kraują
• sąnariai, kurie yra patinę ir jaučiasi šilti

Jei jūsų šeimai ar tėvams yra buvusi hemofilija, jums taip pat reikės atlikti genetinius tyrimus, kad įsitikintumėte, ar jūsų organizme yra šios ligos pavojus.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kokios yra hemofilijos B priežastys ir rizikos veiksniai?

Hemofilijos B kraujo krešėjimo faktoriaus sumažėjimą lemia genetinė mutacija, kuri paprastai paveldima iš tėvų.

Tačiau yra ir šios ligos atsiradimo galimybė, net jei pacientas neturi tėvų, sergančių hemofilija. Pasak „Genetic Home Reference“ svetainės, ši sąlyga vadinama įgyta hemofilija tai gali atsirasti dėl nėštumo, imuninės sistemos sutrikimų, vėžio, alerginių reakcijų į vaistus ar kitų nežinomų priežasčių.

Taigi galima daryti išvadą, kad pagrindinė B tipo hemofilijos ligos priežastis yra tai, kad tėvai turi hemofiliją ar turi mutavusių genų organizme.

Todėl vienintelė hemofilijos išsivystymo prevencija yraikivedybinė apžiūra kad būtų sumažinta tikimybė susilaukti šios ligos palikuonių.

Diagnozė ir gydymas

Pateikta informacija nepakeičia medicinos pagalbos. VISADA pasitarkite su savo gydytoju.

Kokie tyrimai atliekami norint diagnozuoti šią būklę?

Paprastai naujagimiams bus nedelsiant tiriama hemofilija B ir kitos rūšies hemofilija, ypač jei tėvai yra sirgę hemofilija.

Šią ligą galima diagnozuoti atliekant krešėjimo faktoriaus koncentracijos testą, kurio tikslas - nustatyti kraujo krešėjimo faktorių kiekį organizme.

Neretai po chirurginės procedūros ar nelaimingo atsitikimo kažkas sužino, kad jis serga hemofilija. Taip gali nutikti todėl, kad jis serga lengva hemofilija arba nejaučia hemofilijos simptomų, kol nėra suaugęs.

Kokios yra hemofilijos B gydymo galimybės?

Kaip ir kitų rūšių hemofilija, taip pat negalima išgydyti hemofilijos B. Esamu hemofilijos gydymu siekiama tik kontroliuoti simptomus ir sumažinti pasireiškiančio kraujavimo sunkumą.

Hemofilijos B gydymas yra panašus į A tipo hemofiliją, nes juo siekiama užkirsti kelią sunkiam kraujavimui atliekant injekciją, kurioje yra kraujo krešėjimo faktoriaus koncentrato. Nepaisant to, vaistams naudojami prekių ženklai paprastai skiriasi.

Šią injekciją galima atlikti atskirai namuose. Sunkiais atvejais pacientams gali tekti reguliariai gydyti injekcijas.

Tačiau gydymas gali padidinti paciento riziką susirgti hemofilijos komplikacijomis, būtent inhibitoriais. Inhibitoriai yra būklės, kai organizmo imuninė sistema atsisuka prieš kraujo krešėjimo faktorius organizme.