Turinys:
- Kas yra difuzinė odos mastocitozė?
- Kas sukelia difuzinę odos mastocitozę?
- Kokie yra difuzinės odos mastocitozės požymiai ir simptomai?
- Kaip diagnozuojama difuzinė odos mastocitozė (DCM)?
- Ar galima gydyti difuzinę odos mastocitozę (DCM)?
Keli odos ligų tipai yra priskiriami prie lengvų ir dažniausiai sutinkamų, pavyzdžiui, tinea versicolor, ringworm, ringworm. Kita vertus, yra keletas jų, kurie turi gana rimtą poveikį, tačiau jų yra tik nedaugeliui žmonių. Viena iš retų odos ligų rūšių pasaulyje yra difuzinė odos mastocitozė, dar žinoma kaip DCM. Šiai odos ligai būdingi rusvos dėmės, kurios tolygiai pasiskirsto po kūną, panašios į apelsino žievelės tekstūrą ir jaučia niežėjimą. Kas tai sukėlė?
Kas yra difuzinė odos mastocitozė?
Difuzinė odos mastocitozė (DCM) yra odos liga, kuri yra sunki forma ir retesnė būklės, vadinamos mastocitoze, versija. Patys mastitocitai atsiranda, kai putliosios ląstelės kaupiasi odoje ir (arba) vidaus organuose. Storosios ląstelės yra imuninės sistemos dalis, atsakinga už uždegiminį procesą.
Kas sukelia difuzinę odos mastocitozę?
Dauguma šios ligos atvejų nėra paveldimi, greičiau genetinė mutacija. DCM atveju daugumą atvejų sukelia „get KIT“ mutacijos. Šis genas koduoja baltymą, kuris padeda kontroliuoti daugelį kūno ląstelių funkcijų, pavyzdžiui, ląstelių augimą ir dalijimąsi; gyvenimo trukmė; ir judėk. Šis baltymas taip pat yra būtinas vystantis kelių tipų ląstelėms, įskaitant putliąsias ląsteles.
Dėl tam tikrų dirgiklių, įskaitant parazitus ir vabzdžių įkandimus, putliosios ląstelės išskiria daugybę cheminių medžiagų, įskaitant histaminą. Histaminas plečia kraujagysles ir gali išbrinkti minkštus audinius. Tam tikros KIT geno mutacijos gali sukelti putliųjų ląstelių perprodukciją. DCM metu putliosios ląstelės pernelyg kaupiasi ant odos, sukeldamos daugybę būdingų būklės požymių ir simptomų.
Kokie yra difuzinės odos mastocitozės požymiai ir simptomai?
Odos mastocitozės požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo jūsų ligos potipio. Dauguma odos mastocitozės formų yra rudi pleistrai, kurie netolygiai pasklinda tik keliose specifinėse odos vietose. Tačiau DCM tipas dažniausiai paveikia visą arba didžiąją dalį odos. Ši būklė paprastai pradeda vystytis kūdikystėje, ypač naujagimio (naujagimio) laikotarpiu.
Daugumai žmonių, kuriems yra difuzinė odos mastocitozė (DCM), atsiranda raudonai rudos odos dėmės, kurias kartais lydi didelės, skysčių pripildytos pūslelės (pūslelės). Šių pūslelių savybės gali susiburti į grupes tik vienoje srityje arba išsirikiuoti tiesia linija; ir gali kraujuoti. Pūslelės daugiausia randamos ant kojų ir rankų ar galvos odos.
Šios pūslelės gali pačios išgydyti ir išnykti, kai vaikui sukanka 3–5 metai, bet ne su rudomis dėmėmis, kurios išliks visam gyvenimui (gali nuskęsti, kai suveikia). Laikui bėgant šie rudi odos lopai gali sutirštėti ir sukurti sausainių tešlą panašią tekstūrą ir spalvą. Kartais šie sustorėję odos lopai gali būti šiurkščios, akytos, panašios į apelsino žievelę.
Kiti simptomai, kurie gali atsirasti dėl difuzinės odos mastocitozės (DCM), yra odos paraudimas, žemas kraujospūdis, sunkus anafilaksinis šokas, hepatomegalija, viduriavimas ir kraujavimas iš žarnyno.
Kaip diagnozuojama difuzinė odos mastocitozė (DCM)?
Odos mastocitozę, įskaitant jos DCM potipį, galima diagnozuoti atliekant fizinę apžiūrą, kai gydytojas įtaria, kad odos pažeidimai paciento kūne yra raudoni, niežtintys ir kartais pūslėti, net jei tik švelniai trinami. Kartais diagnozei patvirtinti galima atlikti odos biopsiją, patvirtinantį didelį putliųjų ląstelių kiekį.
Deja, kartais sunku atskirti odos mastocitozę nuo sisteminės mastocitozės. Todėl gali būti paskirti papildomi tyrimai, siekiant toliau tirti sisteminės ligos riziką. Kaulų čiulpų biopsija ir specialūs kraujo tyrimai gali būti rekomenduojami suaugusiesiems, sergantiems odos mastocitoze, nes šioms sąlygoms yra didelė rizika pereiti į DCM. Susirgusiems vaikams kaulų čiulpų biopsijos paprastai nėra, nebent kraujo tyrimai rodo nenormalius rezultatus.
Ar galima gydyti difuzinę odos mastocitozę (DCM)?
Difuzinė odos mastocitozė (DCM) yra viso gyvenimo būklė. Iki šiol odos mastocitozei nėra priešnuodžio, tačiau simptomams kontroliuoti yra daugybė būdų.
Paprastai žmonės, turintys šią būklę, privalo vengti dalykų, kurie, jei įmanoma, gali sukelti ar pabloginti jų simptomus. Reikėtų vengti veiksnių, skatinančių putliųjų ląstelių irimą (NVNU vaistai, fizinė stimuliacija, emocinis stresas, vabzdžių nuodai ir tam tikri maisto produktai).
Tam tikri vaistai, tokie kaip geriamieji antihistamininiai vaistai ir vietiniai steroidai, dažnai skiriami difuzinės odos mastocitozės (DCM) simptomams palengvinti. Suaugusiesiems, sergantiems šia liga, taip pat gali būti taikoma fotochemoterapija UVA lazeriu, kuri gali padėti sumažinti niežėjimą ir pagerinti odos išvaizdą; Tačiau būklė greičiausiai pasikartos per šešis – dvylika mėnesių po paskutinio gydymo.
Žmonės, kuriems gresia anafilaksinis šokas, ir (arba) jų artimieji turėtų būti mokomi, kaip atpažinti ir gydyti šią gyvybei pavojingą reakciją, ir jiems visada reikia švirkšti epinefriną.
